Ключова разлика – кистозна фиброза срещу белодробна фиброза
Ключовата разлика между кистозна фиброза и белодробна фиброза е, че кистозната фиброза е генетично заболяване, при което са засегнати множество органи, включително белите дробове, стомашно-чревната система, панкреаса, както и гениталната система, докато белодробната фиброза е състояние, характеризиращо се с постепенна фиброза на белодробния паренхим, причинявайки дефекти в газовата дифузия, водещи до дихателна недостатъчност на по-късни етапи.
Какво е кистозна фиброза?
Кистозната фиброза е автозомно рецесивно заболяване, причиняващо мутации и на двете копия на гена, отговорен за протеина, наречен трансмембранен регулатор на проводимостта (CFTR) при кистозна фиброза. Този протеин участва в производството на пот, храносмилателни секрети и слуз. Когато този протеин не функционира, секретите стават гъсти. Това разстройство се характеризира с образуването на гъста слуз и чревни секрети, причиняващи запушване на каналните системи на различни органи, причинявайки техните дисфункции. Типичните симптоми включват панкреатична недостатъчност поради хронично запушване на панкреатичните канали, чревна обструкция и чести белодробни инфекции поради дисфункция на мукоцилиарния апарат и безплодие поради запушване на канала в гениталната система. Кистозната фиброза се диагностицира чрез тестване на пот и генетичен анализ.
Няма известен лек за това заболяване. Белодробните инфекции са чести и трябва да се лекуват с подходящи антибиотици, за да се предотврати дълготрайно увреждане на белите дробове. Може да се наложи пациентът да получи профилактични антибиотици, за да предотврати и инфекции. Трансплантацията на бял дроб може да бъде най-добрият вариант за тежко увреден бял дроб. Подмяната на панкреатични ензими е важна за предотвратяване на недохранване. Белодробните проблеми са отговорни за смъртта при повечето пациенти с кистозна фиброза.
Кистозната фиброза е често срещана сред хората с европейски произход.
Какво е белодробна фиброза?
Белодробната фиброза е група от заболявания, характеризиращи се с постепенна фиброза и разрушаване на белия дроб. Пациентите с белодробна фиброза страдат от задух, особено при усилие, суха кашлица, умора и слабост. Има редица причини, отговорни за белодробната фиброза.
Вдишване на екологични и професионални замърсители като азбест, силициев диоксид и излагане на определени вредни газове.
- Свръхчувствителен пневмонит в резултат на вдишване на прах, замърсен с бактериални, гъбични продукти
- Заболявания на съединителната тъкан като ревматоиден артрит и системен лупус еритематозус
- Пушене на цигари
- саркоидоза
- Инфекции
- Някои лекарства, напр. амиодарон, метотрексат, нитрофурантоин
- Лъчетерапия на гръдния кош
Въпреки това, има категория белодробна фиброза, при която причината не е открита. Тази група е наречена идиопатична белодробна фиброза.
Най-важният начин на лечение е избягването на излагането на причината. В противен случай няма ефективно лечение, което да предотврати прогресирането на това заболяване. Пациентите най-накрая ще завършат с дихателна недостатъчност, при която белодробната трансплантация е единствената възможност.
Каква е разликата между кистозна фиброза и белодробна фиброза?
Определение на кистозна фиброза и белодробна фиброза
Кистозна фиброза: Кистозната фиброза (CF) е наследствено заболяване, което засяга белите дробове, храносмилателната система, потните жлези и мъжката плодовитост.
Белодробна фиброза: Белодробната фиброза е белези в белите дробове.
Характеристики на муковисцидозата и белодробната фиброза
Разпределение по възраст
Кистозна фиброза: Кистозната фиброза е вродено заболяване и присъства от раждането
Белодробна фиброза: Белодробната фиброза се наблюдава сред населението на средна възраст и в напреднала възраст
Етническо разпределение
Кистозна фиброза: Кистозната фиброза се наблюдава сред европейското население, но изключително рядко сред другите етнически групи.
Белодробна фиброза: Няма етническо разнообразие за белодробна фиброза и засяга всички етнически групи.
Причини
Кистозна фиброза: Кистозната фиброза се причинява от мутация в ген.
Белодробна фиброза: Белодробната фиброза се причинява от много екологични причини, отколкото от генетични причини.
Разпространение на симптомите
Кистозна фиброза: Кистозната фиброза засяга много органи и системи на тялото, включително стомашно-чревни, дихателни и пикочно-полови.
Белодробна фиброза: Белодробната фиброза е ограничена до дихателната система.
Усложнения
Кистозна фиброза: Извънбелодробните усложнения са по-чести при кистозната фиброза.
Белодробна фиброза: докато извънбелодробните усложнения са по-рядко срещани при белодробната фиброза.
Разследвания
Кистозна фиброза: Кистозната фиброза се диагностицира чрез потни тестове и генетични тестове.
Белодробна фиброза: Белодробната фиброза се диагностицира чрез компютърна томография с висока разделителна способност (HRCT)
Лечение
Кистозна фиброза: Кистозната фиброза се лекува с поддържащо лечение, включително антибиотици.
Белодробна фиброза: Белодробната фиброза няма успешна възможност за лечение, но стероидите играят роля в предотвратяването на прогресията към фиброза в остър възпалителен стадий и домашната кислородна терапия и белодробна рехабилитация в по-късните етапи.
Прогноза
Кистозна фиброза: Прогнозата за кистозна фиброза е лоша и пациентите обикновено умират поради респираторна инфекция.
Белодробна фиброза: Белодробната фиброза обикновено прогресира бавно, но пациентите в крайна сметка завършват с необратима дихателна недостатъчност, при която стават зависими от кислорода.
