Ключова разлика – нормален хемоглобин срещу сърповидноклетъчен хемоглобин
Хемоглобинът (Hgb) е основната протеинова молекула, която осигурява типичната форма на червените кръвни клетки – кръгла форма с тесен център. Молекулата на хемоглобина се състои от четири субпротеинови молекули, в които две вериги са алфа-глобулинови вериги, а другите две са бета-глобулинови вериги. Атомите на желязото в хемоглобина и формата на червените кръвни клетки са важни за транспортирането на кислород през кръвта. Ако формата на хемоглобина е разрушена, той не успява да транспортира кислород през кръвта. Сърповидноклетъчен хемоглобин е един вид анормална хемоглобинова молекула, която причинява анемия, наречена сърповидноклетъчна анемия. Ключовата разлика между нормалния хемоглобин и сърповидноклетъчния хемоглобин е, че нормалният хемоглобин има глутаминова киселина в 6th позиция на аминокиселинната последователност на бета глобулиновата верига, докато сърповидноклетъчният хемоглобин има валин в 6th позиция на бета-глобулиновата верига. Нормалният хемоглобин и сърповидноклетъчният хемоглобин се различават само по една аминокиселина в бета веригите.
Какво е нормален хемоглобин?
Хемоглобинът е желязосъдържащ металопротеин, открит в червените кръвни клетки. Той е отговорен за транспортирането на кислород от белите дробове до телесните тъкани и органи и за транспортирането на въглероден диоксид от телесните тъкани до белите дробове. Известен е също като протеин, пренасящ кислород в кръвта. Това е сложен протеин, който се състои от четири малки протеинови субединици и четири хем групи, носещи железни атоми, както е показано на фигура 01. Хемоглобинът има висок афинитет към кислорода. В молекулата на хемоглобина има четири места за свързване на кислорода. След като хемоглобинът се насити с кислород, кръвта става яркочервена на цвят и е известна като наситена с кислород кръв. Второто състояние на хемоглобина, при което липсва кислород, е известно като деоксихемоглобин. В това състояние кръвта има тъмночервен цвят.
Атомите на желязото, вградени в съединението хем на хемоглобина, основно улесняват транспортирането на кислород и въглероден диоксид. Свързването на кислородни молекули с Fe+2 йони променя конформацията на молекулата на хемоглобина. Атомите на желязото в хемоглобина също помагат за поддържане на типичната форма на червените кръвни клетки. Следователно желязото е жизненоважен елемент, намиращ се в червените кръвни клетки.
Фигура 01: Нормален хемоглобин
Какво е сърповидноклетъчен хемоглобин?
Сърповидно-клетъчната анемия е състояние на кръвта, причинено от анормални хемоглобинови протеини, присъстващи в червените кръвни клетки. Сърповидноклетъчният хемоглобин е вид анормален хемоглобин, открит в червените кръвни клетки. Те са известни също като хемоглобин S. Те имат форма на сърп или полумесец. Те се произвеждат в резултат на сърповидно-клетъчна генна мутация. Тази мутация променя една аминокиселина в аминокиселинната последователност на нормалния хемоглобинов бета верижен пептид. Сърповидноклетъчният хемоглобин също е съставен от две алфа и две бета субединици, точно като нормалния хемоглобин. Въпреки това, има една единствена аминокиселинна разлика в бета субединиците, дължаща се на мутацията. При нормалния хемоглобин 6th позиция на аминокиселинната верига в бета веригите е съставена от глутаминова киселина. Въпреки това, в сърповидноклетъчния хемоглобин, 6th позиция се заема от различна аминокиселина, наречена валин. Въпреки че е разлика в една аминокиселина, тя е причината за животозастрашаващата анемия, наречена сърповидно-клетъчна анемия.
Когато валинът е позициониран на 6th, той кара бета веригата да образува изпъкналост, която пасва на бета веригите на други хемоглобинови молекули. Тези връзки карат сърповидноклетъчния хемоглобин да се агрегира един друг, без да остава в разтвора и да транспортира кислород. Необходима е твърда структура и накрая червените кръвни клетки се разграждат преждевременно, което води до състояния на анемия.
Фигура 02: Сърповидноклетъчен хемоглобин
Каква е разликата между нормалния хемоглобин и сърповидноклетъчния хемоглобин?
Нормален хемоглобин срещу сърповидноклетъчен хемоглобин |
|
| Нормалният хемоглобин е желязосъдържащ протеин в червените кръвни клетки, които пренасят кислород и въглероден диоксид през кръвта. | Сърповидноклетъчният хемоглобин е вид анормален хемоглобин, който причинява аглутинация на сърповидните червени кръвни клетки в кръвта. |
| Съкращение | |
| Съкращението на нормалния хемоглобин е HbA. | Съкращението на сърповидноклетъчния хемоглобин е HbS. |
| Структура | |
| Структурата на нормалния хемоглобин се състои от две алфа вериги и две бета вериги. | Структурата на сърповидноклетъчния хемоглобин се състои от две алфа вериги и две S вериги. |
| Форма | |
| Нормалният хемоглобин е кръгъл с тесен център. | Формата на червените кръвни клетки, съдържащи сърповидноклетъчен хемоглобин, е формата на полумесец или сърп. |
| 6-та позиция на аминокиселината | |
| Шестата позиция в аминокиселинната верига на бета глобулиновата верига е глутаминовата киселина. | Шестата позиция е заета от валин в сърповидноклетъчните хемоглобини. |
| Резултат | |
| Нормалният хемоглобин кара червените кръвни клетки да преминават свободно в кръвоносните съдове. | Сърповидноклетъчният хемоглобин причинява блокиране на потока на червени кръвни клетки в съдовете. |
Обобщение – нормален хемоглобин срещу сърповидноклетъчен хемоглобин
Хемоглобинът е протеинът, пренасящ кислорода в червените кръвни клетки. Състои се от четири субединици протеини, наречени алфа и бета вериги. Това е желязосъдържаща молекула, която причинява цвета и кръглата форма на червените кръвни клетки. Поради мутации, формата на червените кръвни клетки може да се различава. Това се случва поради анормални хемоглобинови молекули в червените кръвни клетки. Сърповидноклетъчният хемоглобин е една такава мутация. Те променят формата на червените кръвни клетки от кръгла до сърповидна, което в крайна сметка води до преждевременно разрушаване на червените кръвни клетки. Това болестно състояние е известно като сърповидно-клетъчна анемия. Въпреки това, разликата между нормалния хемоглобин и сърповидноклетъчния хемоглобин е разлика в една аминокиселина в бета веригата на хемоглобина.
