Ключова разлика – тромбоцитопения срещу хемофилия
Наличието на необичайно ниски нива на тромбоцити в кръвта се нарича тромбоцитопения. Няма генетична предразположеност и най-често се дължи на различни придобити причини, които нарушават производството на тромбоцити. В същото време е по-подходящо тромбоцитопенията да се разглежда като клиничен признак, а не като отделно заболяване. Освен тромбоцитопенията и няколко други състояния, по-голямата част от хематологичните заболявания се дължат на наследствени генетични ефекти, които най-често се предават на следващото поколение потомство чрез женските носители. Хемофилията е едно такова хематологично заболяване, което се наблюдава почти изключително при мъже, което се дължи на дефицит на фактор VIII или фактор IX. Ключовата разлика между тромбоцитопенията и хемофилията е, че тромбоцитопенията е намаляването на нивото на тромбоцитите, докато хемофилията е намаляването на концентрацията на фактор VIII или IX.
Какво е тромбоцитопения?
Наличието на необичайно ниски нива на тромбоцити в кръвта се нарича тромбоцитопения. Пациентите с това състояние имат склонност към кървене, като кървенето се случва по-скоро от малки капиляри и венули, отколкото от големи съдове. Следователно, може да има множество точковидни кръвоизливи в тъканите на тялото. На кожата това се проявява като тромбоцитна пурпура, която се характеризира с наличието на малки лилави петна.
Кървене не настъпва, докато нивото на тромбоцитите не падне под 50 000/.
Клинични характеристики
- Петехии
- Лесно натъртване
- Продължително кървене дори след леко нараняване
- Кървене от венците
- Епистаксис
- Хематурия
- Обилно менструално кървене
- Жълтеникаво обезцветяване на кожата (жълтеница)
Фигура 01: Тромбоцитна пурпура
Причини
- спленомегалия
- левкемия
- Идиопатична тромбоцитопения
- Хроничен алкохолизъм
- Вирусни инфекции като хепатит C
- Бременност
- Неблагоприятни ефекти на различни лекарства като хепарин
- Хемолитично-уремичен синдром
Разследване
Пълната кръвна картина може да разкрие необичайно ниските нива на тромбоцитите. Може да са необходими допълнителни изследвания въз основа на клиничното подозрение за подлежаща патология.
Управление
- Ако тромбоцитопенията се дължи на имунен отговор, трябва да се прилагат имуносупресанти. Кортикостероидите са лекарството на избор за потискане на ненужните възпалителни процеси и за стимулиране на производството на тромбоцити
- Смъртоносно ниско ниво на тромбоцити може да изисква незабавно преливане на кръвни продукти и тромбоцити, за да се избегне животозастрашаващо
- Ако причината за тромбоцитопенията е спленомегалия, е необходима хирургична резекция на далака.
- Може да са необходими различни други медицински и хирургични интервенции в зависимост от подлежащата патология
Какво е хемофилия?
Хемофилията е хематологично заболяване, което се наблюдава почти изключително при мъже. В повечето случаи това заболяване се дължи на дефицит на фактор на кръвосъсирването VIII, в който случай е известно като класическа хемофилия или хемофилия А. Другата по-рядко срещана форма на хемофилия, която е известна като хемофилия В, се дължи на дефицит на фактор на кръвосъсирването IX.
Наследяването на двата фактора е чрез женските хромозоми. Следователно шансът жената да се разболее от хемофилия е изключително нисък, тъй като е малко вероятно и двете им хромозоми да бъдат мутирани едновременно. Жените, чиято само една хромозома е с дефицит, се наричат носители на хемофилия.
Фигура 02: Генетично предаване на хемофилия
Клинични характеристики
Тежка хемофилия (концентрацията на фактора е под 1IU/dL)
Това се характеризира със спонтанно кървене от ранна възраст, обикновено в ставите и мускулите. Ако не се лекува правилно, пациентът може да получи деформации на ставите и дори да бъде осакатен.
Умерена хемофилия (концентрацията на фактора е между 1-5 IU/dL)
Това е свързано със силно кървене след нараняване и случайни спонтанни кръвоизливи.
Лека хемофилия (концентрацията на фактор е повече от 5 IU/dL)
В това състояние няма спонтанно кървене. Кървене възниква само след нараняване или по време на операции.
Разследвания
- Протромбиновото време е нормално
- APTT е увеличен
- Нивата на фактор VIII или фактор IX са необичайно ниски
Лечение
Интравенозна инфузия на фактор VIII или фактор IX за нормализиране на техните нива
Полуживотът на фактор VIII е 12 часа. Следователно трябва да се прилага поне два пъти на ден, за да се поддържат подходящите нива. От друга страна, достатъчно е да се влива фактор IX веднъж седмично, тъй като той има по-дълъг полуживот от 18 часа.
Какви са приликите между тромбоцитопенията и хемофилията?
- И двете са хематологични заболявания.
- Анормалното кървене е най-честата и изявена клинична характеристика както на тромбоцитопенията, така и на хемофилията.
Каква е разликата между тромбоцитопения и хемофилия?
Тромбоцитопения срещу хемофилия |
|
| Наличието на необичайно ниски нива на тромбоцити в кръвта се нарича тромбоцитопения. | Хемофилията е хематологично заболяване, което се наблюдава почти изключително при мъже. |
| Дефицит | |
| Има дефицит на тромбоцити. | Има дефицит на фактор VIII или фактор IX. |
| Кървене | |
| Кървенето се случва предимно от малки капиляри и венули. | Големите кръвоносни съдове са най-често срещаното място на кървене при хемофилия. |
| Генетика | |
| Това не е генетично заболяване. | Това е генетично заболяване. |
| Пациенти | |
| И мъжете, и жените са еднакво засегнати. | Това засяга почти изключително мъжете. |
| Клинични характеристики | |
|
Най-забележителните клинични характеристики са, · Петехии · Лесно натъртване · Продължително кървене дори след леко нараняване · Кървене от венците · Епистаксис · Хематурия · Обилно менструално кървене · Жълтеникаво обезцветяване на кожата (жълтеница) |
Клиничната картина варира в зависимост от тежестта на заболяването. · Тежка хемофилия (концентрацията на фактора е под 1IU/dL) Има спонтанно кървене от ранна възраст, обикновено в ставите и мускулите. Липсата на подходящо лечение може да бъде причина за ставни деформации · Умерена хемофилия (концентрацията на фактора е между 1-5 IU/dL) Това е свързано със силно кървене след нараняване и случайни спонтанни кръвоизливи. · Лека хемофилия (концентрация на фактор е повече от 5 IU/dL) В това състояние няма спонтанно кървене. Кървене възниква само след нараняване или по време на операции. |
| Причини | |
|
Най-честите причини за тромбоцитопения са, · Спленомегалия · Левкемия · Идиопатична тромбоцитопения · Хроничен алкохолизъм · Вирусни инфекции като хепатит С · Бременност · Странични ефекти на различни лекарства като хепарин · Хемолитичен уремичен синдром |
Хемофилията е вродено заболяване без известни придобити причини. |
| Разследвания | |
| Пълната кръвна картина може да разкрие необичайно ниските нива на тромбоцитите. |
Диагнозата се поставя чрез резултатите от следните изследвания · Протромбиново време – нормално · APTT – увеличен · Нивата на фактор VIII или фактор IX - необичайно ниски |
| Управление | |
|
· Ако тромбоцитопенията се дължи на имунен отговор, трябва да се прилагат имуносупресанти. Кортикостероидите са лекарството на избор за потискане на ненужните възпалителни процеси и за стимулиране на производството на тромбоцити · Смъртоносно ниското ниво на тромбоцитите изисква незабавно преливане на кръвни продукти и тромбоцити, за да се избегнат животозастрашаващи усложнения. · Ако причината за тромбоцитопенията е спленомегалия, е необходима хирургична резекция на далака. · Възможно е да са необходими различни други медицински и хирургични интервенции в зависимост от подлежащата патология. |
Интравенозната инфузия на фактор VIII или фактор IX за нормализиране на техните нива е основната интервенция при лечението на хемофилия. |
Обобщение – Тромбоцитопения срещу хемофилия
Наличието на необичайно ниски нива на тромбоцити в кръвта се нарича тромбоцитопения. Хемофилията, от друга страна, е хематологично заболяване, причинено от дефицит на фактор VIII или фактор IX и се наблюдава почти изключително при мъже. Основната разлика между тромбоцитопенията и хемофилията е, че при тромбоцитопенията нивото на тромбоцитите спада, но при хемофилията концентрацията на фактор VIII или фактор IX е необичайно намалена.
