Хемофилия A срещу B
Хемофилията е свързано с пола заболяване, което се характеризира със състояние на дефицит на фактор на кръвосъсирването на вътрешния или плазмения път на коагулационната каскада. Най-често срещаните хемофилии са хемофилия А и хемофилия В, резултат от дефицит съответно на коагулационния фактор VIII и фактор IX. И двете хемофилии са свързани с полова хромозома X; следователно мъжете обикновено се засягат, докато жените са носители на черта на хемофилия. При всяка бременност жена, която действа като носител на хемофилия, има 25% шанс да има син с това заболяване. Тъй като всички дъщери наследяват Х хромозома от бащите си, всички дъщери на мъж с хемофилия ще бъдат носители. Хемофилията засяга вторичната хомеостаза. Факторите VIII и IX са жизненоважни за активирането на фактор X, последвано от генериране на тромбин. Тромбинът от своя страна води до коагулация на кръвта чрез образуване на фибрин. Когато възникне нараняване при индивид с хемофилия, тъй като функцията на тромбоцитите е нормална, ще се образува тромбоцитна запушалка. Но поради липсата на образуване на фибрин, запушалката няма да може да се стабилизира; следователно води до непрекъснато кървене през нараняването. Диагнозата основно се прави чрез проверка на фамилната история на засегнатия индивид. Тъй като хемофилията е заболяване, свързано с пола, няма лекарства за нея. Единственото лечение е да се осигури дефицитен фактор в нарастващи концентрации на тези, които са засегнати.
Хемофилия А
Това е най-често срещаният тип хемофилия, който може да се появи при едно на 10 000 живородени мъже в общата популация. Това заболяване възниква поради дефицит на коагулационен фактор VIII. Повечето симптоматични пациенти имат ниво на този фактор под 5%. Тежестта на хемофилия А се категоризира като лека, умерена и тежка. Обикновено пациентите с ниво на фактор под 1% се считат за страдащи от тежка хемофилия. Пациентите с ниво на фактор над 5% се считат за страдащи от лека хемофилия, а тези с ниво на фактор в диапазона от 1% до 5% се считат за пациенти с умерена хемофилия.
Хемофилия B
Сред другите хемофилии, хемофилия B е втората най-разпространена хемофилия, която възниква поради дефицит на фактор IX. Хемофилия B се нарича още „Коледна болест“. Това заболяване е диагностицирано за първи път през 1952 г. Нормалната плазма има ниво на фактор IX в диапазона от 50% до 150%. В зависимост от нивото на фактора, тежестта на хемофилията може да бъде категоризирана като лека, умерена и тежка. Нивата на факторите, които се използват за определяне на тежестта, са подобни на тези при хемофилия А.
Каква е разликата между хемофилия А и Б?
• Хемофилия B е по-рядко срещана от хемофилия A.
• Когато се има предвид общата популация, хемофилия В засяга приблизително един на 50 000 души, докато хемофилия А засяга по-малко от един на 10 000 души.
• Хемофилия A възниква поради дефицит на фактор VIII, докато хемофилия B възниква поради дефицит на фактор IX.
