Ключовата разлика между хемофилия A и B и C е, че хемофилия A се дължи на дефицит на фактор на кръвосъсирването VIII, докато хемофилия B се дължи на дефицит на фактор на кръвосъсирването IX, а хемофилия C се дължи на дефицит на фактор на кръвосъсирването XI.
Хемофилия А и В се дължат на наследствен Х-свързан рецесивен белег с дефектен ген, разположен на Х хромозомата. Мъжете имат една Х хромозома, а жените имат две Х хромозоми. При мъжете индивидът, диагностициран с хемофилия, съдържа дефектен ген на X хромозомата. Следователно повечето пациенти с хемофилия са мъже. Хемофилия C не следва никакъв Х-свързан модел, тъй като мутацията възниква в ген, разположен на хромозома 4. Следователно хемофилия C засяга еднакво и двата пола.
Какво е хемофилия А?
Хемофилия А е наследствено нарушение на кръвосъсирването, причинено от липсата на фактор VIII на кръвосъсирването. Фактор VIII е важен за процеса на съсирване на кръвта. Когато се получи малко порязване или кървящо нараняване, възникват поредица от реакции, които помагат на кръвосъсирването. Този процес е известен като коагулационна каскада. Той включва специални протеини, наречени коагулационни фактори. Фактор VIII е един такъв коагулационен фактор. Важни места, които хемофилия А засяга, са ставите, мускулите, мозъка и храносмилателния тракт. Мускулни и ставни кръвоизливи и кръвоизливи в мозъка и храносмилателния тракт са индикации за хемофилия А. Други симптоми на хемофилия А са неадекватно съсирване на кръвта при сериозно или леко нараняване; в тежък случай може да доведе до спонтанен кръвоизлив.
Фигура 01: Х-свързана рецесивна черта
Диагнозата за хемофилия А се поставя с помощта на тестове за коагулационен фактор. Повечето лечения за хемофилия включват заместване на липсващия или дефицитен протеинов фактор VIII. Следователно основното лекарство е концентрираният фактор VIII, наречен фактор на кръвосъсирването. Има два вида този фактор: плазмен и рекомбинантен. И тези факторни терапии се инжектират във вена.
Какво е хемофилия В?
Хемофилия В е наследствено нарушение на кръвосъсирването, причинено от липсата на фактор IX на кръвосъсирването. Липсата на фактор IX е рядко срещана в сравнение с други фактори и следователно хемофилия В е рядко заболяване. Симптомите на хемофилия B включват лесно натъртване, кървене от пикочните пътища, наречено хематурия, кървене от носа, наречено епистаксис, и кървене в ставите, известно като хемартроза. Пациентите, засегнати от хемофилия B, показват по-високи пародонтални заболявания с липса на орална хигиена и здравни грижи.
Фигура 02: Диагноза на хемофилия
Най-важният симптом на хемофилия B е кървене от венците по време на никнене на млечни зъби или екстракция на зъб. Тежката хемофилия В причинява спонтанно кървене от оралните тъкани, устните и гингивата. Дефицитът на фактор IX води до спонтанен кръвоизлив или лека травма, ако не се лекува незабавно. Диагнозата за хемофилия B се извършва чрез коагулационен скрининг тест, анализи на коагулационния фактор и резултати за кървене. Лечението на хемофилия В включва интравенозна инфузия на фактор IX и кръвопреливания.
Какво е хемофилия C?
Хемофилия C, която също е известна като предшестващ дефицит на плазмен тромбопластин, е лека форма на хемофилия, дължаща се на дефицит на фактор XI на кръвосъсирването. Хемофилия С е автозомно рецесивно наследяване, тъй като генът е разположен на хромозома 4. Хемофилия С понякога се наблюдава при индивиди със системен лупус еритематозус. Индивидите, засегнати от хемофилия С, не кървят спонтанно. Следователно усложнения като кръвоизливи е най-вероятно да се появят след операция или сериозно нараняване. Симптомите на хемофилия C обаче включват кървене от устата, кървене от носа, кръв с урина, следродилно кървене и кървене от сливиците.
Диагностиката на хемофилия C зависи от изследването на продължително активирано частично тромбопластиново време. Това е кръвен тест, който характеризира коагулацията на кръвта във времето. Лечението на хемофилия С е лекарство с транексамова киселина по време на или след инцидент с кървене. При сериозни инциденти се инжектира прясно замразена плазма или рекомбинантен фактор XI.
Какви са приликите между хемофилия А и В и С?
- Хемофилия A, B и C са свързани с дефицит на фактори на кръвосъсирването.
- Те са генетични заболявания.
- Освен това и трите вида са отговорни за спонтанните кръвоизливи.
- Молекулярни техники като PCR могат да се използват за диагностициране и на трите състояния.
Каква е разликата между хемофилия А и В и С?
Хемофилия A, B и C са наследствени нарушения на кръвосъсирването, дължащи се съответно на липса на фактори на кръвосъсирването VIII, IX и XI. По този начин това е ключовата разлика между хемофилия A и B и C. Освен това хемофилия A и B се наблюдават предимно при мъже, докато хемофилия C засяга еднакво и двата пола. Освен това, хемофилия А и В са Х-свързани рецесивни, докато хемофилия С е автозомно рецесивна.
Инфографиката по-долу представя разликите между хемофилия A и B и C в таблична форма за сравнение една до друга.
Резюме – Хемофилия A срещу B срещу C
Хемофилия А е наследствено нарушение на кръвосъсирването, причинено от липсата на фактор VIII на кръвосъсирването. Хемофилия В е наследствено нарушение на кръвосъсирването, причинено от липсата на фактор IX на кръвосъсирването. Хемофилия С, която също е известна като предшестващ дефицит на плазмен тромбопластин, е лека форма на хемофилия, дължаща се на дефицит на фактор на кръвосъсирването XI. Хемофилия А и В се дължат на наследени Х-свързани рецесивни белези с дефектен ген, разположен на Х хромозомата. Обратно, хемофилия С е свързана с дефект в гена на хромозомата. И така, това обобщава разликата между хемофилия A и B и C.
