Ключова разлика – множествена склероза срещу системна склероза
Както множествената склероза, така и системната склероза са автоимунни заболявания, чиято патогенеза се задейства от неоткрити екологични и генетични фактори. Множествената склероза е хронично автоимунно, Т-клетъчно медиирано възпалително заболяване, засягащо централната нервна система, докато системната склероза, известна също като склеродермия, е автоимунно мултисистемно заболяване с прогресивно влошаваща се клинична картина. Ключовата разлика между множествената склероза и системната склероза е, че множествената склероза засяга само централната нервна система, но системната склероза е мултисистемно заболяване, което засяга почти всички системи в тялото.
Какво е множествена склероза?
Множествената склероза е хронично автоимунно, Т-клетъчно медиирано възпалително заболяване, засягащо централната нервна система. Множество области на демиелинизация се откриват в мозъка и гръбначния мозък. Честотата на МС е по-висока сред жените. МС се появява най-често между 20 и 40 години. Разпространението на заболяването варира в зависимост от географския регион и етническия произход. Пациентите с МС са податливи на други автоимунни заболявания. Както генетичните, така и факторите на околната среда влияят върху патогенезата на заболяването. Три най-чести прояви на МС са оптична невропатия, демиелинизация на мозъчния ствол и лезии на гръбначния мозък.
Патогенеза
Т-клетъчно медиираният възпалителен процес възниква главно в бялото вещество на главния и гръбначния мозък, произвеждайки плаки от демиелинизация. Плаки с размер 2-10 mm обикновено се намират в зрителните нерви, перивентрикуларната област, corpus callosum, мозъчния ствол и неговите церебеларни връзки и цервикалната връв.
При МС периферните миелинизирани нерви не са пряко засегнати. При тежката форма на заболяването настъпва трайно разрушаване на аксона, което води до прогресивно увреждане.
Фигура 01: Множествена склероза
Видове множествена склероза
- Пристъпно-ремитентна МС
- Вторично прогресираща MS
- Първично прогресивна МС
- Пристъпно-прогресивна МС
Често срещани признаци и симптоми
- Болка при движения на очите
- Леко замъгляване на централното зрение/десатурация на цвета/плътна централна скотома
- Намалено усещане за вибрация и проприоцепция в краката
- Непохватна ръка или крайник
- Нестабилност при ходене
- Неотложност и честота на уриниране
- Невропатична болка
- Умора
- Спастичност
- Депресия
- Сексуална дисфункция
- Температурна чувствителност
При късна МС могат да се наблюдават тежки инвалидизиращи симптоми с оптична атрофия, нистагъм, спастична тетрапареза, атаксия, признаци на мозъчния ствол, псевдобулбарна парализа, уринарна инконтиненция и когнитивно увреждане.
Диагноза
Диагноза МС може да се постави, ако пациентът е имал 2 или повече пристъпа, засягащи различни части на ЦНС. MRI е стандартното изследване, използвано за потвърждаване на клинична диагноза. Може да се направи CT и CSF изследване, за да се осигурят допълнителни подкрепящи доказателства за диагнозата, ако е необходимо.
Управление
Няма окончателно лечение за МС. Но няколко имуномодулиращи лекарства са въведени, за да променят хода на възпалителната пристъпно-ремитираща фаза на МС. Те са известни като лекарства, модифициращи заболяването (DMD). Бета-интерферон и глатирамер ацетат са примери за такива лекарства. Освен лекарствената терапия, общи мерки като физиотерапия, подкрепа на пациента с помощта на мултидисциплинарен екип и трудова терапия могат значително да подобрят жизнения стандарт на пациента.
Прогноза
Прогнозата на множествената склероза варира по непредсказуем начин. Голямо натоварване на МР лезии при първоначалното представяне, висока честота на рецидиви, мъжки пол и късно представяне обикновено се свързват с лоша прогноза. Някои пациенти продължават да живеят нормален живот без видими увреждания, докато някои могат да получат сериозни увреждания.
Какво е системна склероза?
Системна склероза, известна още като склеродермия. е автоимунно мултисистемно заболяване с прогресивно влошаваща се клинична картина.
Рискови фактори
Излагане на
- Винилхлорид
- Силициев прах
- Подправено рапично масло
- трихлоретилен
Клинични характеристики
- Стегната кожа на лицето, малка уста, клюн нос и телеангиектазии
- Дисмотилитет или стриктури на хранопровода
- Миокардна фиброза
- Склеродермия и бъбречна криза
- Белодробна хипертония или белодробна фиброза
- Малабсорбция, хипомотилитет на червата и фекална инконтиненция
- Феноменът на Рейно
Разследвания
- Пълна кръвна картина – пълната кръвна картина обикновено разкрива наличието на нормохромна, нормоцитна анемия.
- Урея и електролити – нивата на урея и електролити могат да бъдат повишени при бъбречно увреждане, свързано със склеродермия
- Тестване за антитела като ACA и ANA, които обикновено се наблюдават при системна склероза
- Микроскопия на урина
- Изображения
- Рентгенография на гръден кош – може да се използва за изключване на други патологични състояния, които могат да имат подобна клинична картина. В допълнение към това това може да бъде полезно при идентифициране на всякакви необичайни сърдечни или белодробни промени.
- Рентгенова снимка на ръка – това може да покаже отлаганията на калций, натрупани около костите на пръстите.
- ГИ ендоскопията може да разкрие всякакви аномалии в хранопровода
- Може да се направи компютърна томография с висока разделителна способност за идентифициране на всяко фиброзно белодробно засягане
Фигура 02: Белодробна фиброза при системна склероза
Управление
Няма определено лечение за системна склероза. Доста изненадващо, кортикостероидите и имуносупресорите са доказали, че са по-малко ефективни при управлението на това състояние. Органоспецифичният подход при лечението на заболяването може да бъде полезен за избягване на дългосрочни усложнения, свързани със системна склероза.
- Консултирането на пациенти и подкрепата на семейството са изключително важни
- Използването на кожни лубриканти и упражнения за кожата могат да ограничат развитието на контрактури
- Нагреватели за ръце и орални вазодилататори могат да се използват за контролиране на ефекта на Рейно
- Инхибиторите на протонната помпа обикновено се предписват за облекчаване на езофагеалните симптоми
- ACE инхибиторите са лекарството на избор при лечението на бъбречно увреждане
- Белодробната хипертония трябва да се лекува с перорални вазодилататори, кислород и варфарин
Прогноза
Леката форма на заболяването има по-добра прогноза от дифузното заболяване. Обширната белодробна фиброза обикновено е водещата причина за смърт сред пациентите със склеродермия.
Какви са приликите между множествената склероза и системната склероза?
- Както множествената склероза, така и системната склероза са автоимунни заболявания.
- И двете заболявания нямат определено лечение.
Каква е разликата между множествена склероза и системна склероза?
Множествена склероза срещу системна склероза |
|
| Множествената склероза е хронично автоимунно, Т-клетъчно медиирано възпалително заболяване, засягащо централната нервна система. | Системната склероза (склеродермия) е автоимунно мултисистемно заболяване с прогресивно влошаваща се клинична картина. |
| Рискови фактори | |
| Женският пол и генетичното предразположение са основните известни фактори. | Излагането на винилхлорид, силициев прах, подправено рапично масло и трихлоретилен са рисковите фактори. |
| Клинични характеристики | |
|
Ранното заболяване се характеризира със следните клинични характеристики. · Болка при движения на очите · Леко замъгляване на централното зрение/десатурация на цвета/плътна централна скотома · Намалено усещане за вибрация и проприоцепция в краката · Тромава ръка или крайник · Нестабилност при ходене · Спешно уриниране и честота · Невропатична болка · Умора · Спастичност · Депресия · Сексуална дисфункция · Температурна чувствителност В края на МС могат да се наблюдават тежки инвалидизиращи симптоми с
|
Удебеляването на кожата в различни области на тялото е най-яркият клиничен признак. В допълнение към това често могат да се виждат и следните функции. · Опъната кожа на лицето, малка уста, клюн нос и телеангиектазия · Дисмотилитет или стриктури на хранопровода · Миокардна фиброза · Склеродермия и бъбречна криза · Белодробна хипертония или белодробна фиброза · Малабсорбция, хипомотилитет на червата и фекална инконтиненция · Феноменът на Рейно |
| Диагноза | |
|
Следните изследвания се правят за диагностициране на множествена склероза, както и за оценка на прогресията на заболяването. · Пълна кръвна картина · Урея и електролити · Тестване за антитела като ACA и ANA, които обикновено се наблюдават при системна склероза · Микроскопия на урина · Рентгенова снимка на гръдния кош · Рентгенова снимка на ръка · Ендоскопията на GI може да разкрие всякакви аномалии в хранопровода · CT с висока разделителна способност може да се направи за идентифициране на всяко фиброзно белодробно засягане |
| Лечение | |
Общи мерки като физиотерапия, подкрепа на пациента с помощта на мултидисциплинарен екип и трудова терапия могат значително да подобрят жизнения стандарт на пациента. |
Мениджмънтът цели контролиране на тежестта на симптомите и спиране на прогресията на заболяването. · Консултирането на пациенти и подкрепата на семейството са изключително важни · Използването на кожни лубриканти и упражнения за кожата могат да ограничат развитието на контрактури · Нагреватели за ръце и перорални вазодилататори могат да се използват за контролиране на ефекта на Рейно · Инхибиторите на протонната помпа обикновено се предписват за облекчаване на езофагеалните симптоми · АСЕ инхибиторите са лекарството на избор при лечението на бъбречно увреждане · Белодробната хипертония трябва да се лекува с перорални вазодилататори, кислород и варфарин |
Резюме – множествена склероза срещу системна склероза
Множествената склероза е хронично автоимунно, Т-клетъчно медиирано възпалително заболяване, засягащо централната нервна система, докато системната склероза, известна още като склеродермия, е автоимунно мултисистемно заболяване с прогресивно влошаваща се клинична картина. Основната разлика между множествената склероза и системната склероза е, че множествената склероза засяга само централната нервна система, докато системната склероза обхваща почти всички системи на тялото.
Изтеглете PDF версия на множествена склероза срещу системна склероза
Можете да изтеглите PDF версия на тази статия и да я използвате за офлайн цели според бележката за цитиране. Моля, изтеглете PDF версия тук Разлика между множествена склероза и системна склероза
