Ключова разлика – множествена склероза срещу болест на моторния неврон
Няколко възпалителни заболявания могат да засегнат централната нервна система. Множествената склероза е най-често срещаното невровъзпалително заболяване сред тях. Болестта на моторния неврон (MND) е невродегенеративно разстройство, засягащо ЦНС. Невродегенеративните заболявания се характеризират с прогресивна загуба на неврони. Тези нарушения се наблюдават предимно в напреднала възраст. Деменцията и MND са примери за невродегенеративни заболявания. По този начин ключовата разлика между множествената склероза и заболяването на моторните неврони е, че множествената склероза е невровъзпалително заболяване, докато MND е невродегенеративно заболяване.
Какво е болест на моторния неврон (MND)?
Болестта на двигателния неврон (MND) е сериозно медицинско състояние, което причинява прогресивна слабост и в крайна сметка смърт поради дихателна недостатъчност или аспирация. Годишната честота на заболяването е 2/100 000, което показва, че заболяването е относително рядко. В някои страни това заболяване се идентифицира като амиотрофична латерална склероза (ALS). Хората на възраст между 50 и 75 години обикновено са жертви на това заболяване. При MND сензорната система е пощадена. Поради това не се появяват сензорни симптоми като изтръпване, изтръпване и болка.
Патогенеза
Горните и долните моторни неврони в гръбначния мозък, моторните ядра на черепните нерви и кортексите са основните компоненти на ЦНС, засегнати от MND. Но други невронни системи също могат да бъдат засегнати. Например, при 5% от пациентите може да се наблюдава фронтотемпорална деменция, докато при 40% от пациентите се наблюдава когнитивно увреждане на фронталния лоб. Причината за MND е неизвестна. Но широко разпространено е мнението, че протеиновата агрегация в аксоните е основната патогенеза, която причинява MND. Медиираната от глутамат ексцитотоксичност и окислителното увреждане на невроните също участват в патогенезата.
Клинични характеристики
При MND се наблюдават четири основни клинични модела; те могат да се слеят с прогресията на заболяването.
Амиотрофична латерална склероза (ALS)
ALS е типичното паранеопластично представяне, което обикновено започва от един крайник и след това се разпространява постепенно към други крайници и мускулите на тялото. Клиничното представяне ще бъде фокална мускулна слабост и изтощение, с мускулна фасцикулация. Крампите са често срещани. При преглед могат да се открият оживени рефлекси, екстензорни плантарни реакции и спастичност, които са признаци на лезии на горния моторен неврон. Силното влошаване на симптомите в продължение на месеци ще потвърди диагнозата.
Фигура 01: Амиотрофична латерална склероза
Прогресивна мускулна атрофия
Това причинява слабост, загуба на мускули и фасцикулация. Тези симптоми обикновено започват в един крайник и след това се разпространяват в съседните гръбначни сегменти. Това е чисто представяне на лезия на долния моторен неврон.
Прогресивна булбарна и псевдобулбарна парализа
Проявените симптоми са дизартрия, дисфагия, назална регургитация на течности и задушаване. Те възникват поради участието на ядрата на долните черепни нерви и техните супрануклеарни връзки. При смесена булбарна парализа може да се наблюдава фасцикулация на езика с бавни, сковани движения на езика. При псевдобулбарна парализа може да се наблюдава емоционална инконтиненция с патологичен смях и плач.
Първична латерална склероза
Първичната латерална склероза е рядка форма на MND, която причинява постепенно прогресираща тетрапареза и псевдобулбарна парализа.
Диагноза
Диагнозата на заболяването се основава основно на клиничното подозрение. Могат да се направят изследвания, за да се изключат други възможни причини. ЕМГ може да се направи, за да се потвърди денервацията на мускулите поради дегенерацията на долните моторни неврони.
Прогноза и управление
Не е показано лечение, което да подобрява резултата. Рилузол може да забави прогресията на заболяването и да увеличи продължителността на живота на пациента с 3-4 месеца. Храненето чрез гастростомия и неинвазивната вентилационна поддръжка са полезни за удължаване на преживяемостта на пациента, въпреки че преживяемостта за повече от 3 години е необичайна.
Какво е множествена склероза (МС)?
Множествената склероза е хронично автоимунно, Т-клетъчно медиирано възпалително заболяване, засягащо централната нервна система. Множество области на демиелинизация се откриват в мозъка и гръбначния мозък. Честотата на МС е по-висока сред жените. МС се появява най-често между 20 и 40 години. Разпространението на заболяването варира в зависимост от географския регион и етническия произход. Пациентите с МС са податливи на други автоимунни заболявания. Както генетичните, така и факторите на околната среда влияят върху патогенезата на заболяването. Три най-чести прояви на МС са оптична невропатия, демиелинизация на мозъчния ствол и лезии на гръбначния мозък.
Патогенеза
Т-клетъчно медиираният възпалителен процес възниква главно в бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък, произвеждайки плаки от демиелинизация. Плаки с размер 2-10 mm обикновено се намират в зрителните нерви, перивентрикуларната област, corpus callosum, мозъчния ствол и неговите церебеларни връзки и цервикалната връв.
При МС периферните миелинизирани нерви не са пряко засегнати. При тежката форма на заболяването настъпва трайно разрушаване на аксона, което води до прогресивно увреждане.
Видове множествена склероза
- Пристъпно-ремитентна МС
- Вторично прогресираща MS
- Първично прогресивна МС
- Пристъпно-прогресивна МС
Често срещани признаци и симптоми
- Болка при движения на очите
- Леко замъгляване на централното зрение/десатурация на цвета/плътна централна скотома
- Намалено усещане за вибрация и проприоцепция в краката
- Непохватна ръка или крайник
- Нестабилност при ходене
- Неотложност и честота на уриниране
- Невропатична болка
- Умора
- Спастичност
- Депресия
- Сексуална дисфункция
- Температурна чувствителност
При късна МС могат да се наблюдават тежки инвалидизиращи симптоми с оптична атрофия, нистагъм, спастична тетрапареза, атаксия, признаци на мозъчния ствол, псевдобулбарна парализа, уринарна инконтиненция и когнитивно увреждане.
Фигура 2: Признаци и симптоми на множествена склероза
Диагноза
Диагноза МС може да се постави, ако пациентът е имал 2 или повече пристъпа, засягащи различни части на ЦНС. Изследвания като ядрено-магнитен резонанс, компютърна томография и изследване на CSF могат да бъдат направени, за да се осигурят подкрепящи доказателства за диагнозата.
Управление и прогноза
Няма окончателно лечение за МС. Но няколко имуномодулиращи лекарства са въведени, за да променят хода на възпалителната пристъпно-ремитираща фаза на МС. Те са известни като лекарства, модифициращи заболяването (DMD). бета-интерферон и глатирамер ацетат са примери за такива лекарства.
Какви са приликите между множествената склероза и болестта на моторните неврони
- Множествената склероза и заболяването на моторните неврони засягат нервната система
- Няма окончателно лечение и за двете разстройства.
Каква е разликата между множествена склероза и болест на моторния неврон?
Множествена склероза срещу болест на моторния неврон |
|
| Множествената склероза е хронично автоимунно, Т-клетъчно медиирано възпалително заболяване, засягащо централната нервна система. | MND е сериозно медицинско състояние, което причинява прогресивна слабост и в крайна сметка смърт поради дихателна недостатъчност или аспирация. |
| Вид заболяване | |
| Множествената склероза е невровъзпалително заболяване. | MND е невродегенеративно разстройство |
| Възрастова група | |
| Множествената склероза засяга сравнително млади хора на възраст между 20 и 40 години. | Пациентите с MND обикновено са на възраст между 50 и 70 години. |
| Секс | |
| Случаите на множествена склероза са по-високи сред жените. | MND се среща главно сред мъжете. |
| Патогенеза | |
| Множествената склероза се причинява от демиелинизацията на невроните. | Натрупването на протеини в аксоните е основната патогенеза на MND. |
Резюме – Множествена склероза срещу болест на моторния неврон
MND е невродегенеративно заболяване, при което симптомите се влошават с бързи темпове. Въпреки че множествената склероза, която е невровъзпалително разстройство, прогресира с относително бавна скорост, тя също може да причини сериозни невронални увреждания. Това е основната разлика между множествената склероза и болестта на моторните неврони.
Изтеглете PDF версия на Множествена склероза срещу болест на моторния неврон
Можете да изтеглите PDF версия на тази статия и да я използвате за офлайн цели според бележката за цитиране. Моля, изтеглете PDF версия тук. Разлика между множествена склероза и болест на моторния неврон.
