Ключова разлика – миелопролиферативен срещу миелодиспластичен
Производството на различни кръвни клетки се извършва в костния мозък. Стволовите клетки, разположени в костния мозък, се диференцират в различни типове клетки по спектър от клетъчни линии. Този процес на диференциация е силно регулиран предимно от гените. Следователно, мутациите на тези гени могат да объркат целия процес, причинявайки безброй хематологични разстройства, които са широко категоризирани в две групи като миелопролиферативни и миелодиспластични. При миелопролиферативните разстройства има увеличение на броя на клетките в различни линии на кръвни клетки. Миелодиспластичният се отнася до неспособността на стволовите клетки да узреят в червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. По този начин ключовата разлика между миелопролиферативни и миелодиспластични е, че при миелопролиферативните заболявания има увеличение на броя на нормалните клетки, докато при миелодиспластични нарушения има увеличение на броя на анормалните незрели клетки.
Какво е миелопролиферативно?
При миелопролиферативните разстройства има увеличение на броя на клетките в различни линии на кръвни клетки. Патогномичната характеристика на миелопролиферативните състояния е наличието на мутирал и конститутивно активиран тирозин киназен ген заедно с различни аберации в сигналните пътища, които водят до независимост на растежния фактор.
Повечето миелопролиферативни заболявания произхождат от мултипотентните миелоидни предшественици и понякога от плурипотентните стволови клетки.
Фигура 01: Повишен ретикулин в костния мозък при миелопролиферативни нарушения
Честите патологични промени, наблюдавани при тези разстройства, включват,
- Повишено пролиферативно движение в костния мозък
- Екстрамедуларна хематопоеза
- Фиброза на костния мозък заедно с цитопения на периферната кръв
- Трансформация в остра левкемия
Следват основните разновидности на миелопролиферативните заболявания:
- Хронична миелогенна левкемия
- Полицитемия вера
- Есенциална тромбоцитопения
- Първична миелофиброза
- Системна мастоцитоза
- Хронична еозинофилна левкемия
- Левкемия от стволови клетки
Какво е миелодиспластика?
Миелодиспластичният се отнася до неспособността на стволовите клетки да узреят в червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. Следователно, хемопоезата е нарушена и съществува по-висок риск от развитие на остра миелоидна левкемия.
При тези миелодиспластични състояния стволовите клетки в костния мозък се заместват от различни неопластични мултипотентни стволови клетки, които са способни да пролиферират, но по неефективен начин. Следователно пациентите ще имат панцитопения.
Миелодиспластичните нарушения могат да се дължат на придобити причини като излагане на генотоксична радиация или идиопатични причини.
Фигура 02: Мегакариоцити при миелодиспластични нарушения
Морфологични промени
Има хиперплазия на костния мозък, която е свързана с нарушена диференциация на гранулоцити, мегакариоцити, еритроиди и др. В някои случаи може да се наблюдава и увеличение на миелобластите.
Клинични характеристики
- Обикновено възрастните хора над 70-годишна възраст са засегнати от това състояние
- Повтарящи се инфекции
- Необясними кръвоизливи
- Слабост
Миелодисплатичните нарушения се класифицират в различни подгрупи с цел оценка на прогнозата на заболяването. Пациентите обикновено умират в рамките на 9-29 месеца от началото на симптомите.
Лечения
- Алогенна трансплантация на хемопоетични стволови клетки
- Антибиотици за контрол на инфекции
- Преливане на кръвни продукти
Каква е приликата между миелопролиферативния и миелодиспластичния?
И двата вида нарушения се дължат основно на генетични мутации, засягащи производството на клетки в костния мозък
Каква е разликата между миелопролиферативни и миелодиспластични?
Миелопролиферативен срещу миелодиспластичен |
|
| При миелопролиферативните заболявания има увеличение на броя на клетките в различни линии на кръвни клетки. | Миелодиспластичният се отнася до неспособността на стволовите клетки да узреят в червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. |
| Патогномични характеристики | |
| Патогномичната характеристика на миелопролиферативните състояния е наличието на мутирал и конститутивно активиран тирозин киназен ген заедно с различни аберации в сигналните пътища, които водят до независимост на растежния фактор. | При тези миелодиспластични състояния стволовите клетки в костния мозък се заместват от различни неопластични мултипотентни стволови клетки, които са способни да пролиферират, но по неефективен начин. |
| Общи патологични промени | |
|
Има хиперплазия на костния мозък, която е свързана с нарушена диференциация на гранулоцити, мегакариоцити, еритроиди и др. В някои случаи може да се наблюдава и увеличение на миелобластите. |
Обобщение – миелопролиферативен срещу миелодиспластичен
При миелопролиферативните разстройства има увеличение на броя на клетките в различни линии на кръвни клетки. Миелодиспластичният се отнася до неспособността на стволовите клетки да узреят в червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. При миелопролиферативните заболявания има увеличение на броя на нормалните кръвни клетки, докато при миелодиспластични заболявания има увеличение на броя на анормалните незрели клетки. Това е основната разлика между миелопролиферативния и миелодиспластичния.
