Ключова разлика – CJD срещу VCJD
Прионните заболявания са трансмисивни невродегенеративни заболявания с дълъг инкубационен период, причинени от натрупването на неправилно нагънат естествен протеин PrPc. Синдромът на Кройцфелд-Якоб е най-често срещаното прионно заболяване при хората и може да се наблюдава в различни форми. Вариантният синдром на Кройцфелд-Якоб е една такава форма на синдрома на Кройцфелд-Якоб, която засяга предимно млади хора в края на двадесетте години. Обикновено другите форми на CJD засягат възрастни хора над 50-годишна възраст. Освен тази разлика в популацията, която е в риск от развитие на заболяването, няма друга съществена разлика между CJD и VCJD.
Какво е CJD?
Синдромът на Кройцфелд-Якоб е най-често срещаното прионно заболяване при хората и може да се наблюдава в различни форми като спорадични, ятрогенни, фамилни и вариантни.
Спорадични CJD
Това е най-често срещаната форма на CJD в клиничната среда. Хората на възраст над 50 години са по-склонни да бъдат засегнати от това състояние и честотата е приблизително около 1 на милион. Смята се, че соматичните мутации в PRNP гена са причина за спорадични CJD. Смъртта в рамките на шест месеца е неизбежна поради бързо прогресираща деменция. Спорадична CJD трябва да се подозира, когато пациентът показва признаци на бърз когнитивен спад. Наличието на миоклонус е друга клинична улика.
Фигура 01: Спонгиформна промяна в CJD
Ятрогенен CJD
Както подсказва името, ятрогенната CJD се предава чрез медицински и хирургични интервенции като използването на хирургически инструменти в неврохирургията (прионите са устойчиви на стерилизация), материали за трансплантация и инфузия на трупен хипофизен растежен хормон, взет от пациенти с CJD или предсимптомна CJD. Ятрогенният CJD има изключително дълъг инкубационен период.
Семеен CJD
Това може да се счита за най-рядката форма на CJD и се дължи на вродените мутации в PRNP гена.
Какво е VCJD?
Вариантът на синдрома на Кройцфелд-Якоб или VCJD е идентифициран за първи път в Обединеното кралство през 1995 г. За разлика от спорадичната форма на заболяването, VCJD засяга много по-млади хора в края на 20-те.
Ранните симптоми включват невропсихиатрични прояви, последвани от атаксия и деменция с миоклонус или хорея. VCJD има дълъг ход на заболяването и следователно има дълъг интервал между инфекцията и появата на клиничните характеристики.
Диагнозата може да бъде потвърдена чрез биопсия на сливиците, а съвсем наскоро беше въведен и чувствителен кръвен тест.
Както VCJD, така и говеждият спонгиформен енцефалит се причиняват от един и същ щам приони. Предаването на болестта може да стане и чрез кръвопреливане.
Фигура 02: Биопсия на сливиците при VCJD
Лечение на CJD и VCJD
Няма лек за нито една от формите на CJD. Лечението има за цел да облекчи симптомите и да направи пациента максимално комфортен. Могат да се дават аналгетици за облекчаване на болката, а антиепилептичните лекарства като клоназепам са полезни за контролиране на хорея и миоклонус.
Какви са приликите между други форми на CJD и VCJD?
- Всички форми на CJD, включително VCJD, се причиняват от прионите.
- Всички форми имат подобни клинични прояви.
- Нито една от различните разновидности на CJD не е лечима и единственото, което може да се направи, е симптоматичното лечение за минимизиране на страданието на пациента.
Каква е разликата между CJD и VCJD?
Тъй като VCJD е форма на CJD, следващият раздел обсъжда разликата между VCJD и други форми на CJD.
CJD срещу VCJD |
|
| CJD е най-често срещаното прионно заболяване при хората и може да се наблюдава в различни форми. | VCJD (вариантен синдром на Кройцфелд-Якоб) е една от формите на CJD. |
| Възрастова граница на пациентите | |
| Възрастните хора на възраст над 50 години често са засегнати. | Младите хора в края на двадесетте са обичайните жертви на VCJD. |
| Инкубационен период | |
| Спорадичният CJD има дълъг инкубационен период; фамилните и ятрогенните форми имат относително кратък инкубационен период. | VCJD винаги има кратък инкубационен период. |
Обобщение – CJD срещу VCJD
Синдромът на Кройцфелд-Якоб е невродегенеративно заболяване, причинено от определен тип протеини, наречени приони. Има различни разновидности на това заболяване като спорадични, ятрогенни и др. Вариантният синдром на Кройцфелд-Якоб е една такава разновидност на основния клиничен синдром. Но за разлика от формите на заболяването, които най-често засягат възрастни хора над 50-годишна възраст, VCJD засяга по-млади хора в края на двадесетте. Това е основната разлика между CJD и VCJD.
Изтеглете PDF версия на CJD срещу VCJD
Можете да изтеглите PDF версия на тази статия и да я използвате за офлайн цели според бележката за цитиране. Моля, изтеглете PDF версия тук Разлика между CJD и VCJD
