Ключова разлика – полицитемия срещу истинска полицитемия
Полицитемията се определя като увеличаване на броя на червените кръвни клетки, хемоглобина и PCV. Това състояние може да се дължи на различни причини. Когато пациентът получи полицитемия като продължение на основно заболяване, това е известно като вторична полицитемия. От друга страна, полицитемията, дължаща се на първично разстройство във физиологичните механизми, отговорни за синтеза на хемоглобин, е известна като първична полицитемия. Полицитемия вера е най-честата причина за първична полицитемия и се определя като нарушение на клоналните стволови клетки, при което има промяна в плурипотентната прогениторна клетка, водеща до прекомерна пролиферация на еритроидни, миелоидни и мегакариоцитни прогениторни клетки. Ключовата разлика между полицитемия и полицитемия вера е, че полицитемията е увеличаването на броя на червените кръвни клетки, хемоглобина и PCV, докато полицитемията вера е една от причините за полицитемия.
Какво е полицитемия?
Полицитемията се определя като увеличаване на броя на червените кръвни клетки, хемоглобина и PCV. Има две основни форми на полицитемия като абсолютна еритроцитоза и относителна еритроцитоза; при абсолютна еритроцитоза има истинско увеличение на обема на червените кръвни клетки, а при относителна еритроцитоза има намаление на плазмения обем при нормален обем на червените кръвни клетки.
Причини
Първична полицитемия
- Полицитемия вера
- Мутации в еритропоетин рецептора
- Хемоглобини с висок афинитет към кислород
Вторична полицитемия
– Хипоксично повишаване на еритропоетина
- Голяма надморска височина
- Хронична белодробна болест
- Сърдечно заболяване
- Сънна апнея
- Болестно затлъстяване
- Тежко пушене
- Повишен афинитет на хемоглобина
– Неподходящо повишаване на еритропоетина
- Бъбречноклетъчен карцином
- Хепатоцелуларен карцином
- Надбъбречни тумори
- Церебрални хемангиобластоми
- Масивна лейомиома на матката
- Прекалено приложение на еритропоетин
Нивата на еритропоетин са нормални или повишени при вторична полицитемия.
Вторичните полицитемии се лекуват чрез управление на основната причина. Всеки тумор, който пряко или индиректно води до увеличаване на производството на еритропоетин, трябва да бъде хирургично резециран. Заклетите пушачи е по-вероятно да бъдат засегнати от вторична полицитемия, тъй като повишените нива на карбоксилирания хемоглобин стимулират естествените пътища за производство на еритропоетин. Тромбоза, кръвоизлив и сърдечна недостатъчност са усложненията на вторичната полицитемия. Венесекцията също може да бъде полезна за облекчаване на симптомите, особено ако PCV е повече от 0,55/микролитър.
Какво е истинска полицитемия?
Полицитемия вера е клоново заболяване на стволови клетки, при което има промяна в плурипотентната прогениторна клетка, водеща до прекомерна пролиферация на еритроидни, миелоидни и мегакариоцитни прогениторни клетки. По-голямата част от пациентите, страдащи от това състояние, са придобили мутации в гена JAK2.
Клинични характеристики
Има коварно начало. Типичното представяне е възрастен пациент на възраст над 60 години, оплакващ се от умора, депресия, световъртеж и шум в ушите.
Освен тези неспецифични симптоми, пациентът може да има,
- Хипертония
- ангина
- Интермитентно накуцване
- Склонност към кървене
- Силен сърбеж след добра баня
- подагра
- Кръвоизливи
- тромбоза
- Plethora
Диагностични критерии
Основни критерии
- Ниво на хемоглобина над 185 g/l при мъжете и 165 g/l при жените
- Наличие на JAK2 мутация
Второстепенни критерии
- Биопсия на костен мозък, показваща хиперцелуларност за възраст с панмиелоза
- Понижено ниво на серумен еритропоетин
- Колония за ендогенно еритроидно образуване in vitro
Поне един второстепенен критерий с главните критерии и един основен критерий с който и да е от второстепенните критерии трябва да присъства, за да се постави диагноза PV.
Управление
Целта на лечението е поддържането на нормална кръвна картина за предотвратяване на усложнения като тромбоза. Следните интервенции са основните опори в управлението на PV
- Венесекция
- Химиотерапия
- Прилагане на ниска доза аспирин при пациенти, които преди това са имали тромботични епизоди.
- Прилагане на анагрелид за предотвратяване на мегакариоцитна диференциация
30% от пациентите с PV могат да имат миелофиброза, а 5% от пациентите могат да получат миелобластна левкемия.
Какви са приликите между полицитемия и истинска полицитемия?
Полицитемия вера е най-известната причина за първична полицитемия
Каква е разликата между полицитемия и истинска полицитемия?
Полицитемия срещу Вера полицитемия |
|
| Полицитемията се определя като увеличаване на броя на червените кръвни клетки, хемоглобина и PCV. | Полицитемия вера е клоново заболяване на стволови клетки, при което има промяна в плурипотентната прогениторна клетка, водеща до прекомерна пролиферация на еритроидни, миелоидни и мегакариоцитни прогениторни клетки. |
| Причини | |
|
Първична полицитемия
Вторична полицитемия– Хипоксично повишаване на еритропоетина
– Неподходящо повишаване на еритропоетина
|
Полицитемия вера, която е най-важната причина за първична полицитемия, се дължи на мутация в гена JAK2. |
| Управление | |
|
Целта на лечението е поддържането на нормална кръвна картина за предотвратяване на усложнения като тромбоза. Следните интервенции са основните опори в управлението на PV
30% от пациентите с PV могат да имат миелофиброза и 5% от пациентите могат да получат миелобластна левкемия. |
| Усложнение | |
| Тромбозата, сърдечната недостатъчност и кръвоизливите са основните усложнения на полицитемията, дължащи се на различни причини освен истинската полицитемия. | В допълнение към тромбоза, сърдечна недостатъчност и кръвоизлив, пациентите могат да развият миелофиброза и миелобластна левкемия. |
Обобщение – Полицитемия срещу Вера полицитемия
Полицитемията се определя като увеличаване на броя на червените кръвни клетки, хемоглобина и PCV. Полицитемия вера е нарушение на клоналните стволови клетки, при което има промяна в плурипотентната прогениторна клетка, водеща до прекомерна пролиферация на еритроидни, миелоидни и мегакариоцитни прогениторни клетки. По принцип няма разлика между полицитемия и истинска полицитемия. Полицитемия вера е една от огромния брой причини за полицитемия, която се дължи на дефект в гена JAK2.
