Ключовата разлика между ALS и MND е, че MND (или болест на моторния неврон) е сериозно медицинско състояние, което причинява прогресивна слабост и в крайна сметка смърт поради дихателна недостатъчност или аспирация, докато ALS (или амиотрофична латерална склероза) е разновидност на MND с характерната черта на постепенно начало на слабост на единия крайник, която се разпространява към другите крайници и мускулите на тялото.
MND има четири основни разновидности според контрастиращите начини на представяне. ALS е най-често срещаният от тези четири разновидности. Следователно ALS е просто различна форма на MND.
Какво е ALS?
Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е най-честата клинична форма на MND. Има типично паранеопластично представяне, което обикновено започва от един крайник и след това се разпространява постепенно към други крайници и мускулите на тялото. Клиничното представяне обикновено е фокална мускулна слабост и изтощение, с мускулна фасцикулация. Спазмите също са често срещани. Освен това, при преглед лекарят може да идентифицира оживени рефлекси, екстензорни плантарни реакции и спастичност, които са признаци на лезии на горния моторен неврон.
Фигура 01: Клинична картина
В редки случаи пациентът може да се прояви с асиметрична спастична парапареза, последвана от по-ниска двигателна слабост около месец след това. Силното влошаване на симптомите в продължение на месеци ще потвърди диагнозата.
Какво е MND?
MND (заболяване на двигателния неврон) е сериозно медицинско състояние, което причинява прогресивна слабост и в крайна сметка смърт поради дихателна недостатъчност или аспирация. Годишната честота на заболяването е 2/100 000, което показва, че заболяването е относително рядко. В някои страни лекарите определят това заболяване като амиотрофична латерална склероза (ALS). Хората на възраст между 50 и 75 години обикновено са жертви на това заболяване. Въпреки това, сензорни симптоми като изтръпване, изтръпване и болка не се появяват при това заболяване, тъй като то не засяга сетивната система.
Патогенеза
Горните и долните двигателни неврони в гръбначния мозък, двигателните ядра на черепните нерви и кортексите са основните компоненти на централната нервна система, засегната от MND. Но други невронни системи също могат да бъдат засегнати. Например, при 5% от пациентите може да се наблюдава фронтотемпорална деменция, докато при 40% от пациентите се наблюдава когнитивно увреждане на фронталния лоб. Причината за MND е неизвестна. Но широко разпространено е мнението, че протеиновата агрегация в аксоните е основната патогенеза, която причинява MND. Глутамат-медиираната ексцитотоксичност и окислителното увреждане на невроните също са включени в патогенезата.
Клинични характеристики
Има четири основни клинични модела, които могат да се слеят с прогресията на заболяването. Най-често срещаната от тях е амиотрофичната латерална склероза (АЛС).
Прогресивна мускулна атрофия
Пациент, страдащ от прогресивна мускулна атрофия, показва слабост, мускулна загуба и фасцикулация. Тези симптоми обикновено започват в един крайник и след това се разпространяват в съседните гръбначни сегменти. Това е чисто представяне на лезия на долния моторен неврон.
Прогресивна булбарна и псевдобулбарна парализа
Проявените симптоми са дизартрия, дисфагия, назална регургитация на течности и задушаване. Те възникват поради участието на ядрата на долните черепни нерви и техните супрануклеарни връзки. При смесена булбарна парализа може да се наблюдава фасцикулация на езика с бавни, сковани движения на езика. Освен това при псевдобулбарна парализа може да се наблюдава емоционална инконтиненция с патологичен смях и плач.
Първична латерална склероза
Това е рядка форма на MND, която причинява постепенно прогресираща тетрапареза и псевдобулбарна парализа.
Диагноза
Диагнозата на заболяването се основава основно на клиничното подозрение. Могат да се направят изследвания, за да се изключат други възможни причини. ЕМГ може да се направи, за да се потвърди денервацията на мускулите поради дегенерацията на долните моторни неврони.
Прогноза и управление
Не е показано лечение, което да подобрява резултата. Рилузол обаче може да забави прогресията на заболяването и да увеличи продължителността на живота на пациента с 3-4 месеца. Освен това храненето чрез гастростомия и неинвазивната вентилационна поддръжка са полезни за удължаване на преживяемостта на пациента, въпреки че преживяемостта за повече от 3 години е необичайна.
Какви са приликите между ALS и MND?
- ALS е най-честата клинична разновидност на MND
- Диагностиката на всички форми на MND, включително ALS, се прави главно въз основа на клинично подозрение. ЕМГ може да бъде полезна за потвърждаване на диагнозата, тъй като показва денервацията на мускулите в резултат на увреждане на моторния неврон.
- Няма лек за всяка форма на MND.
Каква е разликата между ALS и MND?
MND е сериозно медицинско състояние, което причинява прогресивна слабост и в крайна сметка смърт поради дихателна недостатъчност или MND има четири основни форми: амиотрофична латерална склероза, прогресивна мускулна атрофия, прогресивна булбарна и псевдобулбарна парализа и първична латерална склероза. За да бъдем по-конкретни, ALS е типичното паранеопластично представяне, което обикновено започва от един крайник и след това се разпространява постепенно към други крайници и мускулите на тялото. Това е основната разлика между ALS и MND.
Освен това, клиничните характеристики на прогресивната мускулна атрофия включват слабост, фасцикулации и мускулна загуба. Тези характеристики първо се появяват на един крайник и след това се разпространяват в съседните гръбначни сегменти. За разлика от това, дизартрия, дисфагия и назална регургитация на течности и задушаване са клиничните характеристики на прогресивната булбарна и псевдобулбарна парализа. В допълнение първичната латерална склероза показва постепенно прогресираща тетрапареза и псевдобулбарна парализа.
Обобщение – ALS срещу MND
В обобщение, MND е фатално разстройство, което постепенно се влошава и в крайна сметка води до смърт, когато пациентът загуби контрол над своите дихателни мускули. Може да се появи в четири основни форми, от които ALS е най-често срещаната. Като цяло това е разликата между ALS и MND.
