Ключова разлика – MDS срещу левкемия
MDS и левкемията се дължат на аномалии в костния мозък. Левкемията може да се определи като натрупване на анормални злокачествени моноклонални бели кръвни клетки в костния мозък. Миелодиспластичният синдром или MDS се отнася до набор от придобити заболявания на костния мозък, които се дължат на дефекти в стволовите клетки. Левкемията е злокачествено заболяване, но миелодисплазията е прекурсорна лезия, която може да претърпи злокачествена трансформация. Това е основната разлика между MDS и левкемия.
Какво е MDS?
Миелодиспластичният синдром (MDS) описва набор от придобити нарушения на костния мозък, които се дължат на дефекти в стволовите клетки. Характерната черта на тези заболявания е нарастващата недостатъчност на костния мозък с количествени и качествени аномалии във всички миелоидни клетъчни линии (т.е. червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити). Соматичните точкови мутации в гени като TP53 и E2H2 се смятат за основната причина за това състояние.
Клинични характеристики
MDS обикновено се наблюдава при възрастни хора. Най-често наблюдаваните прояви са
- Анемия
- Кървене поради панцитопения
- Неутропения
- Моноцитоза
- Тромбоцитопения
Тези функции могат да се видят поотделно или заедно една с друга.
Въпреки наличието на панцитопения, костният мозък показва повишена клетъчност. Дизеритропоезата е често срещано усложнение. Гранулоцитните прекурсори и мегакариоцитите имат анормална морфология.
Фигура 01: Миелодисплазия
Класификация на СЗО на MDS
| Болест | Бластове на костния мозък (%) | Клинично представяне | Цитогенни аномалии (%) |
| Рефрактерна анемия | <5 | Анемия | 25 |
| Рефрактерна анемия с пръстеновидни сидеробласти | <5 | Анемия, > 15 % пръстеновидни сидеробласти в прекурсорите на червените кръвни клетки | 5-20 |
| MDS с изолиран дел | <5 | Анемия, нормални тромбоцити | 100 |
| Рефрактерна цитопения с многолинейна дисплазия | <5 | Бицитопнения или панцитопения | 50 |
| Рефрактерна анемия с излишък на бласти-1 | 5-9 | Цитопения с бласти в периферната кръв (<5%) | 30-50 |
| Рефрактерна анемия с излишък на бласти-1 | 10-19 | Цитопения с бласти в периферната кръв | 50-70 |
| Миелодиспластичен синдром, некласифициран | <5 | Неутропения и тромбоцитопения | 50 |
Разследвания
Изследване на кръв и клетки от костен мозък, получени от кръвна проба и биопсия на костен мозък
Управление
Пациенти с <5% бласти в костния мозък се подлагат на консервативно лечение, което включва,
- Преливане на червени кръвни клетки и тромбоцити
- Антибиотици за инфекция
Ако процентът на бластите в костния мозък е >5%, управлението е чрез следните процедури,
- Поддържащо лечение за минимизиране на риска от получаване на други усложнения
- Химиотерапия
- Прилагане на леналидомид
- Трансплантация на костен мозък
Какво е левкемия?
Левкемията може да се дефинира като натрупване на анормални злокачествени моноклонални бели кръвни клетки в костния мозък. Това води до недостатъчност на костния мозък, причиняваща анемия, неутропения и тромбоцитопения. Обикновено делът на бластните клетки в костния мозък на възрастен е по-малък от 5%. Но в левкемичния костен мозък този дял е над 20%.
Видове левкемия
Има 4 основни подтипа левкемия като
- Остра миелоидна левкемия (AML)
- Остра лимфобластна левкемия (ALL)
- Хронична миелоидна левкемия (AML)
- Хронична лимфоцитна левкемия (CLL)
Тези заболявания са относително необичайни и годишната честота на тях е 10/1000000. Обикновено левкемията може да се появи на всяка възраст. Но ALL се наблюдава предимно в детството, докато CLL често се среща при възрастни хора. Етиологичните агенти, причиняващи левкемия, включват радиация, вируси, цитотоксични агенти, имуносупресия и генетични фактори. Диагнозата на заболяването може да бъде направена чрез изследване на оцветено стъкло от периферна кръв и костен мозък. За подкласификацията и прогнозирането имунофенотипирането, цитогенетиката и молекулярната генетика са от съществено значение.
Остра левкемия
Честотата на остра левкемия се увеличава с напредването на възрастта. Средната възраст на представяне на остра миелобластна левкемия е 65 години. Острата левкемия може да възникне de novo или поради предшестваща цитотоксична химиотерапия или миелодисплазия. Острата лимфобластна левкемия има по-ниска средна възраст на представяне. Това е най-често срещаното злокачествено заболяване в детска възраст.
Клинични характеристики на ALL
- Задух и умора
- Кървене и синини
- Инфекции
- Главоболие/объркване
- Болки в костите
- Хепатоспленомегалия/лимфаденопатия
Клинични характеристики на AML
- Хипертрофия на венците
- Виолетови кожни отлагания
- Умора и задух
- Инфекции
- Кървене и синини
- Хепатоспленомегалия
- Лимфаденопатия
- Уголемяване на тестисите
Разследвания
За потвърждение на диагнозата
- Кръвна картина – Тромбоцитите и хемоглобинът обикновено са ниски; Броят на белите кръвни клетки обикновено е повишен.
- Кръвен филм – Произходът на заболяването може да бъде идентифициран чрез наблюдение на бластните клетки. Пръчките Auer могат да се видят в AML.
- Аспирация на костен мозък – Намалена еритропоеза, намалени мегакариоцити и повишена клетъчност са индикаторите, които трябва да се търсят.
- Рентгенова снимка на гръдния кош
- Изследване на цереброспинална течност
- Коагулационен профил
За планиране на терапия
- Серумни урати и чернодробна биохимия
- Електрокардиография/ехокардиограма
- HLA тип
- Проверете статуса на HBV
Управление
Нелекуваната остра левкемия обикновено е фатална. Но с палиативно лечение продължителността на живота може да бъде удължена. Лечебните лечения понякога могат да бъдат успешни. Неуспехът може да се дължи на рецидив на заболяването или поради усложнения на терапията или поради неповлияващия се характер на заболяването. При ALL индукцията на ремисия може да се извърши с комбинирана химиотерапия с винкристин. При пациенти с висок риск може да се извърши алогенна трансплантация на стволови клетки.
Хронична миелоидна левкемия
CML е член на семейството на миелопролиферативните неоплазми, които се срещат изключително при възрастни. Дефинира се от наличието на филаделфийска хромозома и протича по-бавно от острата левкемия.
Клинични характеристики
- Симптоматична анемия
- Дискомфорт в корема
- Отслабване
- Главоболие
- Натъртвания и кървене
- Лимфаденопатия
Разследвания
- Кръвна картина – Хемоглобинът е нисък или нормален. Тромбоцитите са ниски, нормални или повдигнати. WBC е повишен.
- Наличие на зрели миелоидни прекурсори в кръвния филм
- Повишена клетъчност с повишени миелоидни прекурсори в аспират от костен мозък.
Управление
Лекарство от първа линия при лечението на CML е Imatinib (Glivec), който е инхибитор на тирозин киназата. Лечението от втора линия включва химиотерапия с хидроксиурея, алфа интерферон и алогенна трансплантация на стволови клетки.
Хронична лимфоцитна левкемия
ХЛЛ е най-често срещаната левкемия, която се появява най-вече в напреднала възраст. Причинява се поради клонова експанзия на малки В лимфоцити.
Клинични характеристики
- Асимптоматична лимфоцитоза
- Лимфаденопатия
- Повреда на костния мозък
- Хепатоспленомегалия
- В-симптоми
Фигура 02: Често срещани симптоми на левкемия
Разследвания
- Много високи нива на белите кръвни клетки могат да се видят в кръвната картина
- В кръвния филм могат да се видят зацапани клетки
Управление
Лечението се прилага на проблемна органомегалия, хемолитични епизоди и потискане на костния мозък. Ритуксимаб в комбинация с флударабин и циклофосфамид показва драматичен процент на отговор.
Какви са приликите между MDS и левкемия?
- И двете са хематологични заболявания, които се дължат на аномалии в костния мозък.
- Изследването на кръвен филм и биопсия от костен мозък се извършват за диагностициране на двете състояния
Каква е разликата между MDS и левкемия?
MDS срещу левкемия |
|
| Миелодиспластичният синдром описва набор от придобити нарушения на костния мозък, които се дължат на дефекти в стволовите клетки. | Левкемията може да се дефинира като натрупване на абнормни злокачествени моноклонални бели кръвни клетки в костния мозък. |
| Тип | |
| Това е прекурсорна лезия, която има потенциал за злокачествена трансформация. | Това е злокачествено заболяване. |
| Инциденция | |
| Това обикновено се наблюдава при възрастни хора. | Това може да се наблюдава във всяка възрастова група, но възрастните са по-засегнати от това състояние, отколкото децата. |
| Клинични характеристики | |
|
Общите клинични характеристики са, · Анемия · Кървене поради панцитопения · Неутропения · Моноцитоза · Тромбоцитопения |
Често наблюдаваните клинични характеристики на левкемия са, · Хипертрофия на венците · Виолетови кожни отлагания · Умора и задух · Главоболие/объркване · Инфекции · Болки в костите · Кървене и синини · Хепатоспленомегалия · Уголемяване на тестисите · Лимфаденопатия |
| Управление | |
|
Пациенти с <5% бласти в костния мозък се подлагат на консервативно лечение, което включва, · Преливане на червени кръвни клетки и тромбоцити · Антибиотици за инфекция Ако процентът на бластите в костния мозък е >5%, управлението е чрез следните процедури, · Поддържащо лечение за минимизиране на риска от получаване на други усложнения · Химиотерапия · Приложение на леналидомид Трансплантация на костен мозък |
Лечението варира в зависимост от вида на левкемията, която пациентът има. Химиотерапията играе основна роля в лечението на левкемия. |
Резюме – MDS срещу левкемия
Миелодиспластични синдроми (MDS) описват набор от придобити нарушения на костния мозък, които се дължат на дефекти в стволовите клетки, докато левкемията е натрупване на анормални злокачествени моноклонални бели кръвни клетки в костния мозък. Миелодисплазията е прекурсорна лезия, която може да претърпи злокачествена трансформация, но левкемията е злокачествено заболяване. Това е основната разлика между MDS и левкемия.
Изтеглете PDF версия на MDS срещу левкемия
Можете да изтеглите PDF версия на тази статия и да я използвате за офлайн цели според бележките за цитиране. Моля, изтеглете PDF версия тук Разлика между MDS и левкемия
