Ключовата разлика между HLH и MAS е, че HLH (хемофагоцитна лимфохистиоцитоза) е тежко, животозастрашаващо хематологично заболяване, докато MAS (синдром на активиране на макрофаги) е тежко, животозастрашаващо ревматично заболяване.
Цитокинова буря е известна още като хиперцитокинемия. Това е физиологична реакция при хора и други животни, при която вродената имунна система задейства неконтролирано и прекомерно освобождаване на цитокини. Цитокините са провъзпалителни сигнални молекули. Въпреки това, внезапното освобождаване на цитокини в големи количества може да причини мултисистемна органна недостатъчност. HLH и MAS са две медицински състояния, които могат да причинят цитокинови бури.
Какво е HLH (хемофагоцитна лимфохистиоцитоза)?
HLH (хемофагоцитна лимфохистиоцитоза) е необичайно хематологично разстройство, често срещано при деца, отколкото при възрастни. Това е животозастрашаващо заболяване. Той причинява тежко хипервъзпаление чрез пролиферация на активирани лимфоцити и макрофаги. Обикновено HLH се характеризира с пролиферация на морфологично доброкачествени лимфоцити и макрофаги, които секретират прекомерни количества възпалителни цитокини. Следователно HLH се класифицира като синдром на цитокинова буря.
Фигура 01: HLH
Има наследствени и ненаследствени причини за хемофагоцитна лимфохистиоцитоза. Освен това има два вида HLH: първичен и вторичен. Първичният HLH се причинява от инактивиращи мутации в гени, които кодират протеини, които цитотоксичните Т клетки и NK клетките използват, за да убият целевите инфектирани клетки. Мутиралите гени включват UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 и MAGT1. Вторичният HLH се свързва със злокачествени и незлокачествени заболявания, които отслабват способността на имунната система да атакува EBV-инфектирани клетки. Злокачествените заболявания включват Т-клетъчен лимфом, В-клетъчен лимфом, остра лимфоцитна левкемия и др. Незлокачествените заболявания, от друга страна, включват автоимунни заболявания като ювенилен идиопатичен артрит, ювенилна болест на Кавазаки, системен лупус еритематозус и др.йени
Симптомите на HLH включват треска, уголемяване на черния дроб и далака, увеличени лимфни възли, жълто оцветяване на кожата и очите и обрив. Това медицинско състояние може да бъде диагностицирано с физически преглед, кръвен тест и молекулно изследване за генни мутации. Режимът на лечение за това заболяване включва кортикостероиди, лекарства за потискане на имунната система (циклоспорин, метотрексат), лекарства за химиотерапия (етопозид, винкристин), интравенозен имуноглобулин, таргетна терапия с цитокини, анти-IFN гама моноклонално антитяло (емапалумаб) и модифициран рекомбинантен рецептор на интерлевкин 1 антагонист (Анакинра).
Какво е MAS (синдром на активиране на макрофаги)?
Синдромът на активиране на макрофагите (MAS) е тежко, животозастрашаващо ревматично заболяване. Това е хронично ревматично заболяване в детска възраст. Среща се често със системен ювенилен идиопатичен артрит. Свързва се и със систематичен лупус еритематозус, болест на Кавазаки и болест на Стил при възрастни. Смята се също, че MAS е много подобен на вторичната хемофагоцитна лимфохистиоцитоза. Причината за това заболяване често е вирусна инфекция или лекарство.
Фигура 02: MAS
Симптомите на това заболяване включват продължителна треска, чувство на умора и липса на енергия, главоболие, объркване, големи лимфни възли, голям черен дроб и далак, проблеми с кървенето и съсирването, промени в кръвното налягане и ниска кръвна картина. Диагнозата на MAS е чрез изследване на кръвта, аспират от костен мозък и образно изследване (рентген, ултразвук, CT-SCAN, MRI). Възможностите за лечение обикновено включват стероиди (глюкокортикоиди), интравенозни имуноглобулини, циклоспорин (имунен супресант), биологична терапия (Anakinra) и противораково лекарство.
Какви са приликите между HLH и MAS?
- HLH и MAS са две медицински състояния, които могат да причинят цитокинова буря.
- И двете заболявания засягат предимно деца.
- Вторичната HLH патофизиологично е подобна на MAS.
- И двете заболявания са свързани с ювенилен идиопатичен артрит, ювенилна болест на Кавазаки и системен лупус еритематозус,
- Те имат подобни възможности за лечение.
Каква е разликата между HLH и MAS?
HLH е тежко, животозастрашаващо хематологично заболяване, докато MAS е тежко, животозастрашаващо ревматично заболяване. По този начин това е ключовата разлика между HLH и MAS. Освен това има наследствени и ненаследствени причини за HLH, но има само ненаследствени причини за MAS.
Инфографиката по-долу представя разликите между HLH и MAS в таблична форма за сравнение едно до друго.
Обобщение – HLH срещу MAS
HLH и MAS са две медицински състояния, които могат да причинят цитокинови бури в тялото. Децата са предимно засегнати от двете състояния. HLH е тежко, животозастрашаващо хематологично заболяване, докато MAS е тежко, животозастрашаващо ревматично заболяване. И така, това обобщава разликата между HLH и MAS.
